Le pityriasis rosé de Gilbert

Clinique 

Apparition par poussées de :

• Lésions roses, arrondies, irrégulières, multiples et finement squameuses.
• Lésions jaunâtres ovalaires, d'aspect gaufrées et multiples.
• Le médaillon initial est plus important que les autres, plaque initiale de Brocq.

Les éruptions cutanées apparaissent de façon prédominante sur le tronc, le cou, l'abdomen et la racine des membres.

Classiquement il n'y a pas de prurit mais il peut exister et être important.

Traitement

Aucun, car les lésions disparaissent spontanément sans complication après une assez longue évolution (4 à 5 semaines, récidives possibles).

Étiologie 

Incertaine.

Bien que la piste virale soit désormais bien admise, le virus en cause ne fait pas l'unanimité dans la communauté des chercheurs : les infra herpès virus humain 6 et 7 (HHV6 et HHV7) seraient impliqués, mais leurs rôles respectifs sont encore à déterminer (le HHV7 aurait le rôle prépondérant, tandis que le rôle du HHV6 est moins évident).

Fréquence 

Cette maladie est assez fréquente pour se voir régulièrement en médecine générale.

Diagnostic différentiel 

• Syphilis
• Eczéma
• Psoriasis et parapsoriasis en gouttes
• Urticaire

Tamponnade

La tamponnade est une compression aigue du coeur liée à un épanchement dans une enveloppe inextensible, le péricarde, responsable d’une limitation du remplissage diastolique ventriculaire ayant comme conséquence une diminution du débit cardiaque.
I- Diagnostic positif
1- Critères cliniques
a. Interrogatoire du patient et / ou de l’entourage :
- ATCD, traitements suivis
- Début et mode d’évolution de la symptomatologie
- Contexte (traumatique, IDM, infectieux)
- Patient en position demi assise
- Signes fonctionnels : dyspnée d’effort croissante, oppression thoracique.
b. Signes physiques :
- Polypnée soulagée par la position demi-assise
- Hypotension artérielle avec pincement de la différentielle.
- Signes d’insuffisance cardiaque droite :
• Turgescence des veines jugulaires
• Reflux hépato - jugulaire.
• HMG douloureuse.
- Pouls paradoxal : chute de la PAS >10 mmHg en fin d’inspiration profonde
- Tachycardie
- Auscultation cardiaque:
• Assourdissement des bruits du coeur
• Classique bruit de Rouet
• Frottement péricardique
2- ECG
- Tachycardie sinusale
- Alternance électrique : variation de la morphologie et l’amplitude des QRS
- Micro voltage
- Sus décalage du segment ST, aplatissement ou négativation de l’onde T
3- Echodoppler cardiaque : +++
- Epanchement abondant
- Retentissement hémodynamique :
• Collapsus diastolique de l’OD
• Collapsus diastolique du VD voire du VG dans les formes sévères.
- Réduction inspiratoire de la vitesse du flux mitral.
4- Rx thoracique :
- Gros coeur triangulaire + rectitude des bords
III- Etiologies
1- Toutes les causes de péricardite aigue peuvent se compliquer de tamponnade :
- Péricardite septique : staphylocoque +++
- Péricardite tuberculeuse :
• Signes d’imprégnation tuberculeuse
• Risque de constriction péricardique
- Péricardite néoplasique :
• Métastases (sein…)
• Mésothélium
- Péricardite au cours des maladies de système : lupus, RAA, PR
- Péricardite au cours de l’IDM.
2- Causes mécaniques :
- Hémopéricarde traumatique : arme blanche
- Dissection d’un anévrysme de l’aorte thoracique ascendant
- Complication d’une intervention pour chirurgie cardiaque.
- Rupture du coeur compliquant un IDM.
3- Causes iatrogènes :
- Complication d’un traitement anticoagulant chez un patient porteur d’une péricardite
- Ponctions.
4- Causes infectieuses : tuberculose +++
IV- Prise en charge
1- Mesures générales
- Hospitalisation en USIC à proximité d’un service de chirurgie thoracique
- Pose de deux voies veineuses de bon calibre
- Monitorage cardiaque, tensionnel et de la artérielle en oxygène
- Dispositif de recueil des urines
- Repos au lit strict (mobilisation interdite)
- Oxygénothérapie par voie nasale 3l/min
- Arrêt d’un éventuel traitement anticoagulant ou antiagrégant plaquettaire et correction des troubles de l’hémostase.
- Diurétiques et vasodilatateurs sont contre-indiqués
- Remplissage par solutés macromoléculaires en cas de situation hémodynamique instable.
2- Ponction péricardique
- En cas d’extrême urgence
- Par voie sous-xiphoïdienne, écho-guidée
- Evacuation 30 ml par 30 ml à répété en fonction de l’amélioration clinique
- Risque :
• Lésion de la cavité cardiaque,
• Lésion de l’art mammaire interne.
• Pneumothorax, pneumopericarde
• Malaise vagale (bradycardie extrême)
3- Drainage chirurgical :
- Quand l’état hémodynamique est stable et pour réaliser une biopsie péricardique.
- Indiquée en cas d’évacuation incomplète de l’épanchement ou en cas d’échec de la ponction péricardique.

Les lymphocytes

I- Morphologie
1- Fixé et coloré au MGG : On distingue deux variétés de lymphocytes
- Le petit lymphocyte (7-8 μ) représente 75% des lymphocytes circulants dans le sang
- Le grand lymphocyte (15 μ) représente 25% et considéré comme un stade évolutif du petit lymphocyte
Les lymphocytes sont des cellules arrondies avec un noyau volumineux arrondi ou souvent réniforme qui occupe la plus grande partie du cytoplasme avec une chromatine souvent disposée en mottes. Le cytoplasme qui occupe le 1/9 de la cellule est légèrement basophile avec une coloration bleu clair et il est dit couronne cytoplasmique qui peut parfois contenir quelques granulations azurophiles.
2- M.E : c’est une cellule à cytoplasme réduit, contient quelques organites avec de nombreux ribosomes libres ce qui lui donne cette légère basophilie.
II- Les fonctions des lymphocytes
1- Reconnaissance de l’Ag : phase inductrice
- Une Ig de membrane liée au CD22 est le récepteur du lymphocyte B
- Le complexe Ti-CD3 (TCR) est le récepteur du lymphocyte T
2- Induction de la réactivité : phénomène de transformation blastique
- Activation cellulaire
- Prolifération clonale
- Maturation :
• Ig pour le lymphocyte B
• Cytotoxicité pour le lymphocyte T
- Les facteurs transformants sont BCGF (B cell growth factor) et BCDF (B cell différenciation factor) pour le lymphocyte B, et l’IL2 pour le lymphocyte T
3- Fonctions effectrices de la réponse immune
a. Fonctions du lymphocyte B
Le lymphocyte B assure la synthèse et l’excrétion des Ac qui contiennent deux parties :
- Fab : fragment porteur de l’Ag (reconnait l’Ag)
- Fc : fragment cristallisable :
• Fixe le complément
• Fixation sur les cellules fagocytaires (monocyte, macrophage)
• Permet une réaction Ag-Ac
b. Fonctions du lymphocyte T
Sécrétion des lymphokines (cytokines)
Ce sont des médiateurs solubles ayant des activités biologiques diverses :
- Immunorégulation
- Régulation de l’hématopoïèse : ils sont considérés comme des facteurs de croissance.
Action des lymphokines :
- Régulation des fonctions lymphocytaires : IL2, interféron α et γ
- Régulation de l’hématopoïèse : IL3, CSF
- Régulation de la fonction des cellules phagocytaires :
• MiF : inhibiteur des macrophages
• MAF : activateur des macrophages
• LiF : inhibiteur de la migration lymphocytaire
• CF : facteur chimiotactique
• TNF : tumor necrosis factor
Lymphocytes cytotoxiques : la cytotoxicité représente :
- La lyse à médiation cellulaire directe
- Effet spécifique lié au système HLA de type I pour les CD8+ et de type II pour les CD4+
- Elle joue un rôle dans le rejet des greffes, l’immunité anti-infectieuse et anti-tumorale et dans les phénomènes d’hypersensibilité retardée.
Fonction immuno-régulatrice : induction, amplification ou suppression
- Les lymphocytes CD8+ sont en majorité cytotoxiques ou suppressifs
- Les lymphocytes CD4+ sont inducteurs :
• Elles agissent sur la cellule B pour qu’elle fabrique des Ac
• Elles induisent la cytotoxicité de la cellule T
• Elles induisent l’action suppressive de la cellule T
• Les CD4 helpers sécrètent l’IL2
Expression in vivo des fonctions des lymphocytes T
- Hypersensibilité retardée, ex : IDR à la tuberculine
- Immunité anti-infectieuse : virus, bactéries, parasites
- Immunité de greffe : rejet de greffe et réaction du greffon contre l’hôte
- Immunité anti-tumorale
Fonction des lymphocytes Non B Non T : cytotoxicité
- Anticorps-dépendants : K
- Anticorps-indépendante : NK

Les polynucléaires basophiles

I- Morphologie
Les polynucléaires basophiles ont un noyau assez volumineux, souvent incisé. Le cytoplasme et le noyau sont recouverts de grosses granulations en prenant les colorants basiques d'où le nom de polynucléaires basophiles.
II- Fonctions
Les polynucléaires basophiles sont doués de chimiotactisme. Ils n'ont pratiquement pas de capacité de phagocytose et ne sont pas bactéricides. Ils interviennent dans les phénomènes d'hypersensibilité immédiate grâce à récepteur de surface pour les IgE.
Les interactions des IgE membranaires avec l'antigène correspondant entraînent une dégranulation des basophiles.
La dégranulation libère des produits très actifs :
- l'histamine qui est une amine vaso-active entraînant la contraction des fibres musculaires lisses et une augmentation de perméabilité capillaire responsable d'oedème ;
- l'héparine.
- Le PAF est un constituant important des polynucléaires basophiles. Ce facteur intervient probablement dans les phénomènes de chocs mais aussi dans certains cas d'asthmes. Parmi les autres constituants des granulations, citons la sérotonine et la bradykinine.

Le polynucléaire éosinophile

Ce sont des cellules qui possèdent un noyau polylobé, leur cytoplasme contient des granulations éosinophiles.
I- Morphologie
1- Fixé et coloré au MGG c’est une cellule un peu plus grande, sphérique, caractérisée par son noyau bilobé, ayant une forme de bisac. Son cytoplasme est légèrement acidophile contenant une seule sorte de granulations colorée en rose, rouge, orangé, plus grosses que celles des PNN, réparties dans la totalité du cytoplasme.
2- Au ME
Les granulations ont un aspect différent. En effet, chaque grain contient un cristal entouré de fines granulations
3- fonctions

Les polynucléaires éosinophiles ont des fonctions proches du PNN. Ils sont doués de chimiotactisme, d'une faible capacité de phagocytose. Cependant, l'absence de lysozyme les prive de pouvoir bactéricide efficace. Par contre, ils synthétisent un certain nombre de cytokines : IL-1, IL-3, IL-5, GM-CSF.

Le Polynucléaire neutrophile

Ce sont des cellules qui possèdent un noyau polylobé, un cytoplasme acidophile qui contient des granulations appelées neutrophiles.
I- Morphologie
1- Fixé et coloré au MGG : c’est une cellule sphérique dont les caractères sont :
- Un noyau polylobé
- Un cytoplasme acidophile qui contient 2 types de granulations :
• Granulations primaires ou azurophiles : de couleur rouge qui sont à la limite de la visibilité, non spécifiques car on les rencontre dans d’autres GB et plus particulièrement dans les cellules jeunes.
• Granulations secondaires ou neutrophiles : de couleur marron, réparties dans la totalité du cytoplasme, spécifiques. Ce sont les plus fines granulations des polynucléaires.
2- ME :
C’est une cellule à organites peu développés et peu nombreux, un centre cellulaire (diplosome + Appareil de Golgi), et surtout des granulations d’aspect différent :
- Granulations en bâton de cloche : allongées
- Granulations finement denses
- Granulations légèrement denses
3- Cytoenzymologie
Les granulations azurophiles contiennent la phosphatase acide, hydrolase acide et la myélopéroxidase, ce sont donc de véritables lysosomes.
Les granulations neutrophiles ne sont pas considérées comme des lysosomes car elles contiennent des lysozymes (qui détruisent les parois bactériennes) et la phosphatase alcaline leucocytaire (PAL)
II- Propriétés des PNN
1. Amiboїsme : c’est l’attitude du polynucléaire de se déplacer comme une amibe en mettant des pseudopodes
2. Diapédèse : propriété que possède le PNN de traverser les capillaires sanguins
Dans le sang circulant on distingue deux compartiments :
- Polynucléaire circulant : qui se trouve dans l’axe des vaisseaux, entrainé par le courant circulatoire.
- Polynucléaire marginé : ce sont les polynucléaires qui adhèrent à la paroi capillaire. Ce sont là qui vont subir la diapédèse grâce à l’émission des pseudopodes.
Il existe des facteurs qui favorisent la migration comme l’histamine qui provoque un ralentissement de la circulation et une dilatation du capillaire.
En effet, le passa ge du PNN dans le tissu conjonctif est dû au chimiotactisme. Par Ex, lors d’une infection au niveau de la peau, les bactéries vont produire des substances bactériennes chimiotactiques qui attirent le PNN vers le tissu détruit
3. Phagocytose : le PNN phagocyte essentiellement les bactéries. Elle se fait en plusieurs stades :
- Attachement : la bactérie adhère au PNN dans des sites spéciaux
- Englobement : la bactérie va se trouver dans une vacuole d’endocytose
- La bactéricidie : permet de la tuer
- Digestion : qui se fait grâce aux lysosomes
La phagocytose est favorisée par opsonisation. Quand la bactérie pénètre dans l’organisme, elle entraine la production d’anticorps qui se fixent sur les protéines membranaires de la bactérie ce qui permet la formation de complexe Ag-Ac.
Ce sont des cellules qui possèdent un noyau polylobé, un cytoplasme acidophile qui contient des granulations appelées neutrophiles.
I- Morphologie
1- Fixé et coloré au MGG : c’est une cellule sphérique dont les caractères sont :
- Un noyau polylobé
- Un cytoplasme acidophile qui contient 2 types de granulations :
• Granulations primaires ou azurophiles : de couleur rouge qui sont à la limite de la visibilité, non spécifiques car on les rencontre dans d’autres GB et plus particulièrement dans les cellules jeunes.
• Granulations secondaires ou neutrophiles : de couleur marron, réparties dans la totalité du cytoplasme, spécifiques. Ce sont les plus fines granulations des polynucléaires.
2- ME :
C’est une cellule à organites peu développés et peu nombreux, un centre cellulaire (diplosome + Appareil de Golgi), et surtout des granulations d’aspect différent :
- Granulations en bâton de cloche : allongées
- Granulations finement denses
- Granulations légèrement denses
3- Cytoenzymologie
Les granulations azurophiles contiennent la phosphatase acide, hydrolase acide et la myélopéroxidase, ce sont donc de véritables lysosomes.
Les granulations neutrophiles ne sont pas considérées comme des lysosomes car elles contiennent des lysozymes (qui détruisent les parois bactériennes) et la phosphatase alcaline leucocytaire (PAL)
II- Propriétés des PNN
1. Amiboїsme : c’est l’attitude du polynucléaire de se déplacer comme une amibe en mettant des pseudopodes
2. Diapédèse : propriété que possède le PNN de traverser les capillaires sanguins
Dans le sang circulant on distingue deux compartiments :
- Polynucléaire circulant : qui se trouve dans l’axe des vaisseaux, entrainé par le courant circulatoire.
- Polynucléaire marginé : ce sont les polynucléaires qui adhèrent à la paroi capillaire. Ce sont là qui vont subir la diapédèse grâce à l’émission des pseudopodes.
Il existe des facteurs qui favorisent la migration comme l’histamine qui provoque un ralentissement de la circulation et une dilatation du capillaire.
En effet, le passa ge du PNN dans le tissu conjonctif est dû au chimiotactisme. Par Ex, lors d’une infection au niveau de la peau, les bactéries vont produire des substances bactériennes chimiotactiques qui attirent le PNN vers le tissu détruit
3. Phagocytose : le PNN phagocyte essentiellement les bactéries. Elle se fait en plusieurs stades :
- Attachement : la bactérie adhère au PNN dans des sites spéciaux
- Englobement : la bactérie va se trouver dans une vacuole d’endocytose
- La bactéricidie : permet de la tuer
- Digestion : qui se fait grâce aux lysosomes
La phagocytose est favorisée par opsonisation. Quand la bactérie pénètre dans l’organisme, elle entraine la production d’anticorps qui se fixent sur les protéines membranaires de la bactérie ce qui permet la formation de complexe Ag-Ac.

LE GLOBULE ROUGE

Les globules rouges sont des cellules anucléées dont le rôle principal est le transport d’O2 et de CO2 grâce à l’hémoglobine.
I- Morphologie
1- Forme et dimension
a. A l’état normal : vue de face, elle est circulaire avec un diamètre de 7,5 μ. Vue de profil, elle a la forme d’un disque biconcave.
b. Variations
• Taille :
- GR ayant une taille et un volume normal est dit : normocyte
- La diminution de taille et de volume du GR est appelée microcyte
- L’augmentation de taille et de volume du GR est appelée macrocyte
- La présence de GR de taille variable est pathologique : anisocytose
• Forme
- Il existe des GR sphériques : sphérocytes
- Il existe des GR en faucille (falciforme)

Toutes les modifications de forme, de volume et de la taille est anormale, on parle de poїkilocytose
2- Colorabilité du GR au MGG
Un GR normal est acidophile, il est plus clair au centre qu’à la périphérie
- Un GR coloré normalement est dit normochrome
- Quand la colorabilité baisse, il est dit hypochrome
- Il n’existe pas d’hyperchromie
La polychromatophilie est la présence de GR colorés différemment : anisochromes
3- Le nombre
Dans 1 mm3 de sang, il y a 5 millions de GR chez un homme, un peu moins chez la femme (4,5 millions). La diminution du nombre des GR constitue l’anémie, qui est définie comme étant une diminution de la masse d’hémoglobine totale circulante. Inversement, l’augmentation du nombre des GR constitue une polyglobulie qui peut être physiologique (montagnes) ou pathologique
II- Ultrastructure et architecture moléculaire
Sur le plan biochimique, le GR contient un cytosquelette qui est responsable de la forme biconcave. On a pu mettre en évidence plusieurs protéines par la technique d’électrophorèse et qui entrent dans la constitution du cytosquelette.
- La spectrine : dimère formée par une chaîne α et β, parallèle à la membrane dont les noeuds sont constitués essentiellement de l’actine et d’autres protéines.
Le cytosquelette est attaché à la membrane par l’intermédiaire d’autres protéines, parmi lesquelles :
- L’ankyrine et bande 4-1, ces dernières sont attachées à des protéines intégrées : bande 3.
Le GR est sous forme d’un sac biconcave constitué à la périphérie par le cytosquelette responsable du maintien de la forme du GR. Quant à l’intérieur, on trouve l’hémoglobine, des enzymes qui permettent au GR d’assurer ses fonctions.
En effet, l’hémoglobine est constituée de :
- L’hème + Fe++↔Fe+++
- Globine : protéine formée de deux chaînes α et deux chaînes β
L’hémoglobine de l’adulte (Hb A) constituée de deux chaînes α et deux chaînes β, alors que l’hémoglobine foetale (Hb F) est constituée de deux chaînes α et deux chaînes γ. Les chaînes γ vont être remplacées progressivement par β.

SYNDROME NEPHROTIQUE

Un syndrome néphrotique se caractérise par:
* une définition biologique reposant sur l'association d'une:
- protéinurie des 24 heures supérieure à 3 grammes;
- hypoprotidémie inférieure à 60 g/l;
- hypoalbuminémie inférieure à 30 g/l;
* une symptomatologie clinique dominée par un syndrome oedémateux.
Son tableau clinique  est dominé par un syndrome oedémateux:
* parfois discret, réduit à une prise de poids inexpliquée;
* ailleurs évident avec:
- des oedèmes superficiels "rénaux" blancs, mous, indolores, prenant le godet, déclives,
- rarement des épanchements des séreuses à type de transsudat.
* en outre, il existe une oligurie; la pression artérielle est normale ou élevée en fonction de la cause de la néphropathie;
* mais on n'observe ni hépato-splénomégalie ni oedème pulmonaire;
Il est dominé par un syndrome oedémateux:
* parfois discret, réduit à une prise de poids inexpliquée;
* ailleurs évident avec:
- des oedèmes superficiels "rénaux" blancs, mous, indolores, prenant le godet, déclives,
- rarement des épanchements des séreuses à type de transsudat.
* en outre, il existe une oligurie; la pression artérielle est normale ou élevée en fonction de la cause de la néphropathie;
* mais on n'observe ni hépato-splénomégalie ni oedème pulmonaire;

LE TRACHOME

 Le trachome est une kératoconjonctivite chronique,transmissible dû au «Chlamydia trachomatis» caractérisé :

- A la phase contagieuse par une hypertrophie papillaire et une hyperplasie folliculaire au niveau de la conjonctive, et par une infiltration et une extension des vaisseaux sanguins à la surface cornéenne (pannus)

-A la phase cicatricielle par une fibrose rétractile de la conjonctive entrainant la déviation vers le globe oculaire des cils (trichiasis) ou le rebord palpébral (entropion) à l’origine d’une atteinte cornéenne (ulcération, opacités) conditionnant le pronostic visuel.

C'est une maladie cécitante en cas de contage massif et répété. Au Maroc, il sévit à l’état endémique dans les provinces du sud (vallée de Deraa).

Le trachome est une maladie de la misère et du manque d’hygiène touchant des populations défavorisées. Elle est transmise selon deux modes : direct (maladie des mains sales) ou indirect (par le biais des mouches).

Le trachome est une maladie chronique dont l’évolution peut être schématiquement scindée en 4 stades :

A- Stade I : trachome incipiens, c’est un stade infraclinique. L’examen conjonctival révèle quelques papilles et quelques follicules.

B- Stade II : trachome floride caractérisé par :

- Le faux ptôsis

- Les papilles conjonctivales rouges, charnues, centrées par un bouquet vasculaire.

- Les follicules conjonctivaux, blanc jaunâtres opalescents avasculaires

- Pannus cornéen

C- Stade III stade pré-cicatriciel, caractérisé par l’installation d’une fibrose rétractile au niveau de la conjonctive sous forme de travées blanchâtres limitant des zones encore actives.

D- Stade cicatriciel très tardif, qui dépend de la sévérité des stades précédents. Ce stade est caractérisé par :

- Une conjonctive pale et fibrosée (ligne d’ARLT)

- L’installation d’une entropion-trichiasis

- Une atteinte du système lacrymal se traduisant par un syndrome sec et des dacryocystites chroniques

- Des cicatrices et des complications cornéennes

L'ATRESIE DE L'OESOPHAGE

     L'atrésie de l'oesophage esu une malformation congénitale de l’œsophage qui traduit par une interruption de sa continuité.Elle est due à un trouble de l’embryogenèse, entre la 4e et la 6e semaine de développement(defaut de separation entre la trachée et l’œsophage).Sa frequence:1 /3000 à 5000 naissance.

   Son pronostic est conditionné par la prématurité,les malformations associées et le retard diagnostic.

   Sa physiopathologie s’explique  essentiellement par 2 mécanismes:

—  a)Inondation par la salive: responsable des accès de toux de suffocation ,d’encombrement

      b)Reflux de liquide gastrique dans le système bronchique :entrainant atélectasie et destruction alvéolaire; surinfection quasi constante donnant une bronchopneumonie .

        La présence de la fistule aggrave l’anoxie parce qu’elle soustrait une partie de l’air inspiré, ce qui va distendre l’abdomen gênant le jeu du diaphragme par conséquent la ventilation.

        Son traitement est exclusivement chirurgical avec comme objectif :fermeture de la fistule oesotrachéale et le rétablissement de la continuité.

     Ce traitement commence par un transfert médicalisé en urgence en secteur spécialisé (chirurgie néonatale + réanimation pédiatrique), position ½ assise.

     Mesures générales de réanimation : Assurer une bonne oxygénation, aspiration douce, perfusion et réchauffé dans une couveuse humidifiée, correction d’éventuels troubles hydro électrolytiques.

     Traitement chirurgical précoce selon un protocole bien établi.